نمونه ایرانی داروی بیماران سیستینوزیس با کیفیت نیست/ وزارت بهداشت داروهایمان را رایگان کند
بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران در گفتگو با آنا؛
بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران گفت: یکی از نگرانی‌های بیماران سیستینوزیس این است که نمونه ایرانی داروی سیستاگون بر روی هیچ نمونه انسانی آزمایش نشده است.
به گزارش خبرنگار سلامت خبرگزاری علم و فناوری آنا- مهسا روحی، سیستینوزیس؛ این نام شاید تابه‌حال یک‌بار هم به گوشتان نرسیده است؛ اما این هم نام یک بیماری ژنتیکی است. نقص در ژن CTNS بیماری سیستینوزیس را ایجاد می‌کند. ژن CTNS مسئول تولید پروتئینی به نام «ترانسپورتر سیستین» است. در این بیماری اسید آمینه به‌طور غیرطبیعی در کلیه، چشم، عضله، لوزالمعده و مغز جمع می‌شود و موجب اختلال در کارکرد آنها می‌شود. معمولاً سیستینوزیس سه مدل بالینی دارد که به سیستینوزیس شیرخوارگی، سیستینوزیس نوجوانی و بزرگ‌سالان تقسیم می‌شود.
اسید آمینه‌ها مولکول‌های ارگانیکی هستند که به‌عنوان واحد‌های سازنده پروتئین‌ها عمل می‌کنند
بیماری سیستینوزیس به‌صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود. به‌عبارت‌دیگر باید هم پدر و هم مادر حامل ژن معیوب باشند تا فرزندشان مبتلا به این بیماری شود؛ بنابراین سیستینوزیس در افرادی دیده می‌شود که سابقه این بیماری در خانواده آنها وجود دارد.
در همین راستا و برای آشنایی بیشتر و بیان مشکلات این بیماران به سراغ بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران رفته‌ایم. شهرزاد محمدی در گفتگو با خبرنگار سلامت خبرگزاری علم و فناوری آنا اظهار کرد: بیماری سیستینوزیس یک بیماری مادرزادی است که معمولاً بیماران از بدو تولد درگیر آن می‌شوند. به‌صورت کلی این بیماری در دنیا مبتلایان کمی را به خود اختصاص داده است. به‌عبارت‌دیگر می‌توان گفت که از هر ۱۰۰ هزار نفر ۱ نفر دچار این بیماری می‌شود.
اسید آمینه‌ها مولکول‌های ارگانیکی هستند که به‌عنوان واحد‌های سازنده پروتئین‌ها عمل می‌کنند
۲۳۰ بیمار سیستینوزیس در ایران
بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران ادامه داد: تعداد بیمارانی که در ایران شناسایی‌شده‌اند حدود ۲۳۰ نفر است؛ اما این احتمال وجود دارد که برخی از بیماران به دلیل زندگی در مناطق محروم و دسترسی نداشتن به پزشک، هنوز شناسایی نشده‌اند. از سوی دیگر تعدادی از این بیماران که در سنین ۲۰ تا ۲۵ سال هستند به دلیل این‌که در کودکی داروی مناسب دریافت نکرده‌اند، متأسفانه جان خود را ازدست‌داده و فوت شده‌اند.
محمدی افزود: این بیماری کلیه افراد را درگیر می‌کند به همین سبب بسیاری از این بیماران در سنین نوجوانی به پیوند کلیه نیاز دارند.
این بیمار سیستینوزیس مطرح کرد: یکی از بزرگ‌ترین چالش‌هایی که این بیماری برای جامعه هدف خود ایجاد می‌کند، آسیب‌های چشمی است. در این بیماری، چشم بسیار به نور حساس شده و به‌هیچ‌عنوان نمی‌توانیم زیر نور آفتاب قرار بگیریم. حتی زمانی که شرایط خیلی بدتر می‌شود در خانه نیز به نور چراغ حساسیت پیداکرده و باید از عینک آفتابی استفاده کنیم.
محمدی ادامه داد: متأسفانه برخی از کودکان مبتلابه این بیماری از صبح تا شب در خانه عینک آفتابی زده و روز خود را با عینک آفتابی، شب می‌کنند بنابراین درس خواندن نیز برای آنها سخت است. در میان این کودکان هستند کسانی که دیگر حتی علاقه‌ای به مدرسه رفتن ندارند؛ زیرا مجبورند در کلاس درس هم از عینک آفتابی استفاده کنند و گاهی به دلیل استفاده مدام از عینک آفتابی در کلاس درس از همکلاسی‌های خود هم می‌رنجند.
بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران گفت: معمولاً کودکان این بیماری جثه کوچکی دارند و لاغر هستند. این کودکان با یک سرماخوردگی کوچک در بیمارستان بستری‌شده و از همان سنین کودکی زندگی عادی از آنها دریغ است؛ اما با افزایش سن مشکلات این بیماران تا حدودی کمتر می‌شود، اما باید شرایط مالی و دارویی مناسبی هم فراهم باشد.
محمدی مطرح کرد: داروی اصلی بیماران سیستینوزیس، سیستاگون است که حدود ۹۷ درصد آن شامل بیمه می‌شود؛ اما بااین‌حال هر یک بسته از این دارو برای بیماران حدود ۱۸۰ هزار تومان هزینه دارد که معمولاً به‌طور میانگین در ماه به ۴ یا ۵ بسته از این دارو نیاز است.
نمونه ایرانی داروی بیماران سیستینوزیس با کیفیت نیست
این بیمار سیستینوزیس تأکید کرد: یکی از بزرگ‌ترین مشکلات ما در تأمین این دارو این است که سیستاگون یک داروی گران است و بودجه زیادی را به خود اختصاص می‌دهد بنابراین شرکت‌های داخلی مشابه ایرانی آن را تولید می‌کنند که عوارضی را برای بیماران ایجاد کرده است. از سوی دیگر کلیه این بیماران سال‌ها است که به نمونه خارجی عادت کرده و ما نمی‌دانیم در آینده نمونه خارجی این دارو به‌طور ۱۰۰ درصد از داروخانه‌ها حذف خواهد شد یا خیر.
محمدی بیان کرد: یکی از نگرانی‌های بیماران سیستینوزیس این است که نمونه ایرانی داروی سیستاگون بر روی هیچ نمونه انسانی آزمایش نشده و ما به‌یک‌باره متوجه شدیم که نمونه ایرانی وارد داروخانه‌ها شده است.
نبود قطره چشمی یکی دیگر از مشکلات بیماران سیستینوزیس
بزرگ‌ترین بیمار سیستینوزیس ایران به یکی دیگر از مشکلات این بیماران اشاره کرد و افزود: در حال حاضر بیماران سیستینوزیس با نبود قطره چشمی دست‌وپنجه نرم می‌کنند. ما باید از قطره‌ای استفاده کنیم که موجب ازبین رفتن رسوب در قرنیه شود. متأسفانه هیچ زمانی نمونه خارجی این قطره وارد ایران نشد. حدود ۱۰ سال گذشته یک شرکت دارویی ایرانی قطره چشمی موردنیاز را تولید و به‌صورت رایگان در اختیارمان قرارداد، اما اکنون بیماران این قطره را با پرداخت حدود ۱۲۰ هزار تومان تهیه می‌کنند. متأسفانه این قطره کیفیت لازم را نداشته و موجب سوزش در چشم می‌شود بااین‌حال بیماران از این قطره استفاده می‌کردند. در حال حاضر مدتی است که شرکت تولیدکننده بنا به دلایلی تولید را قطع کرده است والان بیماران در تهیه این قطره چشمی که حتماً هم باید استفاده کنند، به مشکل خورده‌اند.
درخواست بیماران سیستینوزیس از وزارت بهداشت
محمدی خاطرنشان کرد: تعداد بیماران سیستینوزیس اندک است و ما درخواست داریم برای تأمین دارو‌های ما فکری شود. برخی از بیماران به دلیل تنگ‌دستی به‌سختی دارو‌های خود را خریداری می‌کنند. امیدواریم وزارت بهداشت چاره‌ای بیندیشد و دارو‌های ما را به‌صورت کاملاً رایگان در اختیارمان قرار دهد.
منبع: ana.ir